Complex Regional Pain Syndrome (CRPS)

9 tahun ago kesimpulan 0

(kesimpulan) Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) merupakan salah satu sindrom nyeri yang paling hebat yang pernah diderita oleh manusia. Menurut penelitian tingkat nyeri dengan memakai McGill Questionare didapatkan skor 45/50 pada kausalgia, sedangkan nyeri karena amputasi jari hanya 40/50. CRPS sering kali kurang mendapat perhatian karena kasusnya tidak begitu sering sehingga diagnosis dan penatalaksanaannya sering terlambat. Patofisiologinya sampai sekarang belum jelas. Faktor risiko CRPS adalah trauma dan immobilisasi, keadaan ini seringkali dialami oleh pasien fraktur tulang dan stroke.

EPIDEMIOLOGI

Sandroni melaporkan insiden CRPS pada populasi umum di Olmsted, Amerika Serikat sebesar 5,46/100.000/tahun. Penelitian yang lebih lengkap dilakukan oleh Mos yang melakukan studi kohort retrospektif pada populasi umum antara 1996-2005 pada 600.000 orang di Netherland, mendapatkan insiden CRPS sebesar 26,2/100.000/tahun. Wanita tiga kali lebih sering dari pada pria, puncak insiden adalah wanita pasca menopause umur 61-70 tahun. Laporan ini 4 kali lebih tinggi dari yang dilaporkan Sandroni, perbedaan ini diduga karena perbedaan etnik, sosio-ekonomi, insiden fraktur dan kriteria diagnosis.

DEFINISI

CRPS merupakan istilah yang menggambarkan berbagai keadaan nyeri yang terjadi setelah trauma, biasanya bersifat regional dan terutama mengenai bagian distal ekstremitas. Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD) dipakai untuk menggambarkan sindrom yang dahulu disebut dengan bermacam-macam nama antara lain: acute bone atrophy, algo(neuro) dystrophy, chronic traumatic edema, Leriche’s post traumatic pain syndrome, major, minor causalgia, Sudeck’s atrophy, shoulder hand syndrome, traumatic vasospasm. Di Eropa lebih dikenal sebagai Algodystrophy. Banyak persamaan antara kausalgia dan RSD sehingga kausalgia sering digolongkan sebagai salah satu tipe RSD.

The International Association for the Study of Pain (IASP) mendefinisikan kausalgia sebagai sindrom nyeri terbakar yang menetap setelah suatu lesi traumatik pada saraf disertai disfungsi vasomotor dan sudomotor kemudian diikuti perubahan trofik. Nyeri tersebut dirasakan sesuai dengan dermatom atau distribusi saraf tepi. Nyeri timbul spontan dan bertambah berat dengan rangsangan pada kulit serta dapat dipicu oleh faktor psikologik seperti cemas, tertawa, terangsang atau bahkan pikiran bahwa lengannya diraba. Nyeri seringkali berkurang dengan merendam lengan yang sakit dengan air dingin atau mengompres dengan handuk basah.

Pada umumnya ditemukan pada nervus medianus, n. tibialis, cabang dari pleksus brakhialis dan lumbalis. Seringkali mengenai lebih dari satu saraf dan biasanya parsial meskipun kadang-kadang dapat diikuti transeksi total.

KLASIFIKASI

Untuk menghilangkan kerancuan terminologi maka IASP (1995) mengusulkan nama Complex Regional Pain Syndrome. CRPS dibagi menjadi 2 tipe yaitu CRPS tipe I yang merupakan sinonim dari RSD untuk nyeri yang tidak disertai lesi saraf, sedangkan CRPS tipe II untuk menggantikan istilah Kausalgia bila didapatkan kelainan saraf.

CRPS Tipe I

Nyeri difus pada ekstremitas umumnya seperti terbakar, nyeri dalam spontan (berdenyut, ditekan, menyentak) dan biasanya akibat trauma atau stimulasi noksius. CRPS I dapat menyebabkan kelainan:

  1. sensorik (hipestesia, alodinia terhadap stimulasi dingin dan mekanik)
  2. motorik (kelemahan, tremor, kaku persendian)
  3. otonomik (perubahan pada aliran darah, hiperhidrosis, edema)
  4. trofik (atrofi otot, osteopenia, artropati, kulit licin, kuku rapuh dan perubahan pertumbuhan rambut)
  5. bisa disertai psikologik reaktif (ansietas, depresi, putus asa)
  6. seringkali terjadi osteoporosis pada lengan yang sakit.

Nyeri menyebar dan tidak tergantung dari faktor penyebab dan yang khas adalah intensitas nyeri tidak sebanding dengan beratnya trauma dan tidak sesuai dengan dermatom atau distribusi saraf. Nyeri biasanya bertambah hebat bila ekstremitas pada posisi tergantung. Nyeri dapat dipicu oleh gerakan dan penekanan pada sendi (deep somatic allodynia). Bila tidak diobati CRPS I dapat berlanjut dan setelah beberapa bulan/tahun akan menimbulkan bentuk intermiten di mana remisi spontan dapat terjadi.

CRPS Tipe II ( Kausalgia)

Istilah yang diperkenalkan oleh Weir Mitchel lebih dari satu abad yang lalu untuk menggambarkan sindrom nyeri seperti terbakar yang dialami oleh beberapa tentara yang menderita cedera saraf pada perang Civil Amerika.

Muncul nyeri biasanya segera setelah terjadinya trauma (timbul beberapa jam sampai beberapa hari pasca trauma). Timbulnya nyeri lebih cepat dari CRPS I (pada CRPS tipe II nyeri timbul segera sampai beberapa hari pasca trauma sedangkan pada CRPS tipe I setelah 10 hari sampai beberapa minggu). Alodinia menonjol pada CRPS tipe II (suara keras saja dapat menimbulkan rasa nyeri). Hiperpatia ditemukan pada CRPS tipe II sedangkan pada CRPS tipe I tidak ada. Pada CRPS tipe II nyeri sesuai dengan dermatom atau distribusi saraf tepi sedangkan CRPS tipe I tidak sesuai.

ETIOLOGI

Penyebab yang pasti dari CRPS belum jelas, tetapi seringkali menyertai keadaan trauma dan imobilisasi yang lama. Penyebab tersering dari CRPS I adalah fraktur lengan, penyebab lokal lain termasuk: trauma jaringan lunak, tendinitis, bursitis dan dislokasi bahu. Pernah dilaporkan CRPS yang terjadi setelah infeksi varisela-zoster dan infark jantung.

Hampir seperempat pasien pasca fraktur Colles menderita CRPS. Pada 6 bulan setelah fraktur 20% mengalami kesembuhan dan pada satu tahun 50% keluhannya menghilang. Pemasangan gip yang terlalu ketat mempunyai hubungan yang bermakna dengan kejadian CRPS. Lesi viseral atau infark jantung, infark serebri dan karsinoma paru juga dapat menyebabkan CRPS I.

Peneliti dari Taiwan mendapatkan 43% penderita hemiplegi pasca stroke menderita CRPS pada ekstremitas atas. Sedangkan 46 penderita hemiplegi dengan kelainan aktivitas EMG pada ekstremitas atas (diduga lesi subklinik pada saraf dan akar saraf) dihubungkan dengan 65% CRPS dibandingkan dengan hanya 4% dari 24 penderita tanpa kelainan EMG dalam waktu 6 bulan setelah awitan hemiplegi (p < 0.001). Penelitian lain mendapatkan bahwa dengan perawatan rutin 27% dari 132 pasien hemiplegi menderita CRPS, sedangkan dengan perawatan yang lebih hati-hati pada sendi bahu untuk mencegah trauma maka berkurang menjadi 8%. Penyebab CRPS II adalah lesi saraf yang diakibatkan oleh luka tembak, suntikan, peregangan saraf, kompresi pada akar saraf atau saraf tepi dan kerusakan iatrogenik. CRPS II paling sering terjadi pada saat perang. Pada sepertiga kasus penyebabnya tidak diketahui. PATOFISIOLOGI

Penyebab sindrom ini belum jelas, diduga melalui interaksi mekanisme saraf pusat dan perifer beserta cabang-cabangnya. Belum ada satupun hipotesis yang dapat menjelaskan fenomena nyeri spontan seperti terbakar, hiperalgesia, hiperpatia, gangguan vasomotor, eksaserbasi dengan emosi terjadinya baik spontan atau setelah trauma minor, seringkali sembuh spontan menyebar ke bagian sisi satunya dan membaik setelah denervasi simpatik.

DIAGNOSIS

Diagnosis CRPS didasarkan pada kriteria klinik, sampai sekarang belum ada baku emas atau alat diagnostik yang obyektif.

Anamnesis

Nyeri sesuai dengan deskripsi di atas.

Pemeriksaan fisik

  1. Inspeksi. Pembengkakan yang mulai didistal disertai kulit yang merah atau sianotik dan hipo/hiperhidrosis.
  2. Palpasi. Kulit kering/panas atau dingin/lembab.
  3. Pemeriksaan neurologik. Kelainan sensorik, motorik dan otonomik sesuai dengan deskripsi diatas yang berkembang mulai dari daerah distal ekstremitas terutama telapak kaki/tangan.

Pemeriksaan penunjang

  1. Blok simpatik dengan anestetika. Untuk ekstremitas atas mula-mula disuntikkan 8 ml cairan fisiologis (plasebo) pada ganglion stelatum. Bila nyeri tidak hilang setelah 10-15 menit disuntikkan 8 ml Procain HCL 1 % yang hanya akan memblok serabut simpatik ke lengan. Bila nyeri tetap tidak hilang kemudian disuntikkan 20-30 ml Procain HCL 1% ke dalam bungkus pleksus brakhialis. Bila nyeri tetap ada maka disimpulkan penyebabnya sentral. Untuk ekstremitas bawah dapat digunakan blok epidural dengan menyuntikkan bahan-bahan berikut selang waktu 10 menit: (1) 5ml garam fisiologis – plasebo. (2) 5ml Procain HCL 0,2% – konsentrasi kritis simpatis. (3) 5ml Procain HCL 0,5% – konsentrasi kritis sensorik. (4) 5ml Procain HCL 1% – konsentrasi kritis motorik.
  2. Sken tulang. Dilakukan dengan suntikan intravena 99 technetium dimethyphosphonate. Dapat dijumpai 3 fase. Fase 1 arterial menggambarkan aliran darah pada ekstremitas dari 0-30 detik. Fase 2 pengumpulan darah menggambarkan volume darah pada ekstremitas pada 3-15 menit. Fase 3 tulang menggambarkan uptake oleh tulang dari 6-24 jam.
  3. Radiologis polos. Foto radiologis polos masih membantu diagnosis, akan didapatkan gambaran osteoporosis pada CRPS.
  4. Tes Fungsi Otonom. Tes ini terdiri dari: Infra red thermometry/thermography, The Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test (QSART), Thermoregulatory Sweat Test (TST) dan Laser Doppler Flowmetry

Diagnosis banding pada stadium dini CRPS sulit dibedakan dengan lesi akar saraf servikal, sindrom Pancoast, vaskulitis, artritis rematoid, neuropati perifer, osteolisis, trombosis vena, fistula arterivenosa, sklerosis sistemik progresif dan angioedema.

PREVENSI

Faktor risiko terjadinya CRPS adalah trauma dan imobilisasi, CRPS jarang terjadi pada pasien yang tidak memiliki faktor risiko. CRPS sering terjadi pada keadaan sbb:

  1. Setelah fraktur yang memerlukan tindakan operasi atau pemasangan cast/gip.
  2. Setelah stroke dengan kelumpuhan yang berat.
  3. Setelah trauma atau operasi pada ekstremitas pasien yang pernah menderita CRPS sebelumnya.

Bila terdapat keadaan seperti diatas maka intervensi harus lebih agresif untuk mencegah terjadinya CRPS. Pemasangan cast yang terlalu ketat setelah fraktur harus dihindari, pasien harus dipasang cast ulang bila tekanan dalam cast meningkat akibat pembengkakan jaringan. Cast sebaiknya dibuka secepat mungkin bila secara ortopedik sudah stabil dan dilakukan mobilisasi secepatnya. Bila lingkup gerak sendi (range of motion) kurang dari yang diharapkan maka dilakukan fisioterapi yang lebih agresif.

Pada pasien yang menderita hemiparesis akibat stroke perawatan harus dilakukan secara hati-hati dan jangan sampai membuat cedera pada persendian atau kapsul sendi terutama pada sendi bahu. Perawat harus diberi tahu bahwa pada pasien stroke terjadi gangguan sensibilitas pada sisi lesi. Pada penderita yang mempunyai riwayat CRPS sebelumnya, maka tindakan pembedahan sebaiknya dibatasi dan hanya pada indikasi yang mutlak saja dimana tidak ada alternatif untuk pengobatan konservatif. Bila operasi terpaksa harus dilakukan pada ekstremitas maka perlu dipertimbangkan untuk dilakukan blokade simpatik pada ekstremitas durante dan pasca operasi.

TERAPI

Terapi dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis ditegakkan sesuai dengan algoritma terapi. Tujuan utama terapi adalah restorasi penuh fungsi ekstremitas. Terapi multidisipin secara komprehensif sangat penting dengan mengutamakan managemen nyeri dan restorasi fungsional, dengan melibatkan: ahli saraf, psikolog, ahli anestesi ahli ortopedi dan ahli rehabilitasi.

Pada kasus ringan yang kurang dari 6 bulan lamanya pengobatan jangka pendek dengan terapi fisik disertai anti depresan dan anti konvulsan sudah memberikan hasil yang memuaskan. Pada pasien yang kronis sebagian besar memerlukan trisiklik anti depresan dan penyekat saluran.

Pengurangan nyeri adalah prakondisi dari seluruh pendekatan. Pada fase akut CRPS dengan gejala nyeri yang hebat pada saat istirahat, imobilisasi dan terapi fisik pada ekstremitas kontra lateral dengan hati-hati merupakan terapi pilihan.Jika nyeri saat istirahat sudah berkurang terapi fisik harus segera dimulai dengan kombinasi dengan program desensitisasi dan terapi nyeri.

Prosedur simpatolitik (blok ganglion simpatik) baru dilakukan bila komponen nyerinya adalah SMP (Sympathetic Maintain Pain). Pada kasus refrakter SCS (Spinal Cord Stimulation) dan Klonidin epidural dapat dipertimbangkan, jika terjadi distonia yang refrakter Baclofen intratekal perlu dipikirkan.

Farmakologik

  1. Obat Anti Inflamasi Non Steroid (OAINS). Belum banyak diteliti untuk pengobatan CRPS, tetapi pengalaman klinik menunjukkan bahwa OAINS dapat mengontrol nyeri ringan sampai sedang.
  2. Antidepresan trisiklik. Digunakan sebagai terapi tambahan nyeri neuropatik. Mekanismenya dengan menghambat re uptake serotonin dan nor epineprin pada sinap Anti depresan juga bermanfaat dalam mencegah kekambuhan. Imipramin dapat di toleransi dengan baik dan memberikan hasil paling memuaskan dalam menghilangkan gejala nyeri, manifestasi motorik dan otonomik.
  3. Antikonvulsan. Golongan penyekat saluran sodium dan kalsium secara bermakna dapat menyembuhkan nyeri tajam dan parastesia pada dosis rendah. Contohnya : karbamasepin, klonasepam, fenitoin, sodium valproat, lamotrigin dll. Gabapentin efektif untuk terapi CRPS. Obat golongan ini juga bermanfaat pada nyeri pasca simpatektomi (simpatalgia).
  4. Opioid oral. Penggunaannya masih kontroversi. Digunakan terutama bila obat-obatan lain tidak memberikan hasil yang memadai. Biasanya dipakai opiat long acting seperti : morphin. Oxycodon dan methadon.
  5. Simpatolitik oral: Klonidin, Prazosin, Propanolol, Fenoksibensamin. Klonidin (alpha 2 agonist) dapat juga diberikan per injeksi pada ruang epidural atau transdermal. Prazosin (alpha 1 antagonis selektif), Fenoksibensamin (non spesifik alpha adrenergik antagonis), dan Propanolol (penyekat beta adrenergik). Seluruh golongan obat-obat ini harus dititrasi pelan-pelan dalam beberapa hari sampai beberapa minggu sampai pasien mengalami hipotensi ortostatik ringan. Bila belum terjadi hipotensi ortostatik berarti dosisnya masih kurang cukup.
  6. Transdermal: 1) Clonidine patch (0,1mg tiap 3-7 hari). Cara kerjanya diduga mengikat reseptor presinaptik sehingga mengurangi pelepasan epinefrin di sekitar kulit yang patologik. 2) Capsaicin ointment. 3) Capsaicin melepaskan substansi P dari serabut saraf sensoris yang berukuran kecil, capsaicin hanya efektif bila telah terjadi eliminasi cadangan substansi P, proses ini memerlukan waktu 2-3 minggu.
  7. Kortikosteroid dosis tinggi. Pada permulaan penyakit terutama yang mengenai ekstremitas bawah terapi singkat dengan kortikosteroid (misalnya prednison dengan dosis tinggi 60mg/hari selama 5-7 hari) dapat memberikan efek yang dramatis. Steroid harus dihentikan bila setelah 5 hari terapi tidak ada respon, tetapi diteruskan selama 21 hari bila hasilnya efektif. Disarankan untuk mencoba steroid dosis tinggi (equivalen prednison 60mg/hari selama 5 hari) paling tidak sekali pada setiap pasien CRPS.
  8. Pelemas otot. Dipergunakan untuk mengurangi spasme otot. Contoh: Baclofen dan Tizanidine.
  9. Bone forming agent. Calcitonin intra nasal dan Pamidronate intravena dilaporkan dapat menghilangkan nyeri pada CRPS. Cara kerjanya belum jelas.
  10. GABA agonist. Baclofen intratekal efektif untuk pengobatan distonia berat pada CRPS.

Non Farmakologik

  1. Latihan fisik. Pengalaman klinik membuktikan bahwa terapi fisik penting untuk membantu pasien mencapai pemulihan fungsi dan rehabilitasi. Terapi fisik berguna untuk mencegah perubahan distrofi pada otot dan sendi serta mengurangi nyeri dan memperbaiki mobilitas aktif pasien CRPS. Terapi fisik lebih efektif dan biayanya lebih sedikit daripada terapi okupasi.
  2. TENS (Transcutaneous Electric Nerve Stimulation). Pada bagian proksimal dari saraf yang cedera efektif dalam mengurangi nyeri kausalgia, Keuntungannya ialah non invasif, tak ada efek samping sistemik dan mudah digunakan.
  3. Spinal Cord Stimulation (SCS). Epidural SCS menunjukkan efikasi yang baik pada CRPS kronik. Diduga mekanismenya melalui disinhibisi sentral.
  4. Modalitas termal. Penyinaran dengan gelombang ultra pendek (UKG) banyak membantu.
  5. Terapi psikologik. Penelitian menunjukkan bahwa CBT (Cognitive Behavioral Therapy) jangka panjang dapat mengurangi seluruh gejala nyeri.

Invasif non bedah

  1. Blok regional intravena/intra arterial dengan simpatolitik. Tidak ada perbedaan yang bermakna antara : Guanetidin, reserpin, bretilium dan prilocaine dengan placebo.
  2. Blok simpatik dengan anestesi lokal. Blok simpatik dilakukan pada ganglion stelatum (untuk nyeri pada kepala, badan bagian atas dan ekstremitas superior) pleksus Celiac (untuk nyeri abdomen) atau ganglia simpatik lumbal (nyeri pelvis dan ekstremitas inferior). Digunakan anestesi lokal mepivacaine 0,5% atau bupivacaine 0,25% yang masa kerjanya 1,5-3 jam dan 3-4 jam. Jumlah bahan suntikan untuk blok simpatis Lumbal atau stelatum 1-5ml. Hilangnya nyeri tergantung dari masa kerja obat anestesi dan saat blok dilakukan. Keberhasilan pada CRPS tipe I bisa lebih dari 90% dan CRPS tipe II 50-60% tergantung kapan blok dilakukan ditinjau dari saat awitan nyeri terjadi, ketrampilan dokter yang menyuntik dan sempurna tidaknya blokade simpatik. Tanda umum berhasilnya blok simpatik adalah meningkatnya suhu kulit dan sindroma Horner ipsilateral sisi blok. Berkurangnya nyeri ditandai dengan meningkatnya mobilitas dan fungsi ektremitas.

Bedah : simpatektomi. Simpatektomi mungkin berguna pada kasus tertentu tetapi dapat terjadi efek samping “adatif supersensitive” pada neuron nosiseptif yang menyebabkan peningkatan intensitas dan lamanya nyeri.

PROGNOSIS

Sampai saat ini pengobatan CRPS masih sulit dan sering membuat putus asa, Angka keberhasilannya kurang dari 50% kasus. Keberhasilan terapi tgergantung dari:

  1. diagnosis dini
  2. identifikasi dan pengobatan faktor pencetus
  3. keberhasilan blok simpatis
  4. fisioterapi yang agresif

PUSTAKA

Arifin Sani, Soedomo H: Nyeri pada sindrom distrofia refleks simpatetik. Dalam : Soedomo H, Setiawan, Soetedjo (eds), Nyeri: Pengenalan dan tata laksana. FK Undip Semarang 1991:199-210.

Baron R, Binder A, Ludwig J et all. Diagnostic Tools and Evidebce-Based Treatment of Complex Regional Pain Syndrome In: Douglas MJ (ed).IASP Program Comitee. Pain 2005 An Update review. Seattle; IASP Press 2005: 293-302.

Chelimsky, TC. Neurobase. Arbor Publishing Corp, 1st edition.1999.

McCabe CS. Functional Strategies of Restoration of Complex Regional Pain Syndrome In: Douglas MJ (ed).IASP Program Comitee. Pain 2005 An Update review. Seattle ; IASP Press 2005: 317-326.

Mos M, de Bruijn AGJ, Huygen FJPM et al. The incidence of Complex regional pain syndrome: A Population-based study. Pain 2006, doi: 10.1016/j.pain.2006.09.008.

Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, Low PA. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted country. Pain 2003: 103: 199-207.

Janif W. Pathophysiology of Complex Regional Pain Syndrome. In: Douglas MJ (ed).IASP Program Comitee. Pain 2005 An Update review. Seattle; IASP Press 2005: 307-314.

Schwartzman RJ: Explaining Reflex Sympathetic Dystrophy. Arch.Neurol 1999;55:5:5: 1-4.

Stewart JD: Focal Peripheral Neuropathies, 3rd ed. Philadelphia, Lippincot, William & Wilkin, 2000: 531-4.

Iklan